Situs ambiguus – polisplenia



Polisplenia denumita si sindromul heterotaxiei poate modifica structura inimii, inclusiv atașarea vaselor mari de sânge care transportă sângele către și din restul corpului. Exista posibilitatea sa poata fi afectata  structura plămânilor, cum ar fi numărul de lobi din fiecare plămân și lungimea bronhiilor care duc de la trahee la plămâni.

În abdomen, sindromul heterotaxiei poate determina o persoană să nu aibă splină (asplenie) sau sa aiba multiple spline mici, care funcționează slab (polisplenie).

Ficatul se poate întinde pana peste mijlocul corpului, în loc să se afle în poziția sa normală, la dreapta stomacului. Unii indivizi afectați au, de asemenea, malrotare intestinală, care este o răsucire anormală a intestinelor care are loc în stadiile incipiente ale dezvoltării înainte de naștere.

Polisplenia este  o pozitie si o structura anormala a organelor din cutia toracica. Aceasta pozitie nu coexista cu dispunerea normală a organelor cu asimetrie obișnuită stânga-dreapta (situs solitus) sau  cu aranjament oglindit al organelor abdominale și toracale (situs inversus).  De obicei , aceste cazuri sunt rare si cu atat mai rari sunt pacientii ajunsi la maturitate, datorita anomaliilor cardiace congenitale severe asociate.

Toți pacienții cu heterotaxie ar trebui, de asemenea, să fie considerați că au „situs ambiguus”.

Sindromul de polisplenie, cunoscut și sub numele de izomerism stâng sau sindrom Ivemark, este un tip de sindrom de heterotaxie în care există 2 sau mai multe spline multiple ca parte a izomerismului stâng asociat cu diferite anomalii congenitale viscerale și vasculare . Sindromul de polisplenie asociază spline multiple cu alte malformații, cel mai frecvent malformații cardiace, vasculare, viscerale și biliare.

Dintre anomalii cardiace se pot enumera-   adesea defecte septale ventriculare sau atrioventriculare și anomalii ale tractului de ieșire și blocaj cardiac. De asemenea,  plămânii bilaterali bilobati, stomacul mal poziționat, ficatul liniei medii și întreruperea venei cave inferioare, cu revenirea venoasă din corpul inferior care apare peste vena azigovă proeminentă (dreapta spre aortă) sau vena hemiazigoză (stânga). la aorta), care se desfășoară paralel cu aorta descendentă. Găsirea chisturilor splenice ar trebui să ne facă să ne gândim la posibilitatea unei alte anomalii legate de sindromul de polisplenie.