Noncompactarea ventriculului stang



Necompactarea ventriculului stâng(LVNC)  sau „miocard spongios” este o cardiomiopatie congenitală rară care poate fi diagnosticată la orice vârstă.
Această boală are și alte denumiri precum miocard spongios, cardiomiopatie spongiformă, hipertrabeculare, sinusoide miocardice persistente sau zaspopatie. Poate duce la asociații cu defecte cardiace congenitale complexe sau miopatie scheletică.

Ce este necompactarea ventriculului stâng (LVNC)?
LVNC este o afecțiune a inimii în care pereții ventriculului stâng (camera de jos a părții stângi a inimii) sunt necompactate. Acest lucru determină formarea de canale în mușchiul inimii, numite trabeculații. Acest lucru conferă ventriculului stâng un aspect caracteristic „spongios” (un pic ca fagurele). Deși afectează de obicei ventriculul stâng, poate afecta și ventriculul drept.De asemenea, poate fi asociat cu cardiomiopatie dilatată sau hipertrofică. În prezent, nu există criterii de diagnostic universal convenite pentru afecțiune.

Ce determina aparitia  LVNC?
LVNC este o afecțiune care se dezvoltă de obicei înainte de naștere, când un copil este încă un embrion, care se dezvoltă în uterul mamei sale. Aceasta înseamnă că o persoană se naște de obicei cu această afecțiune. Cu toate acestea, unii oameni pot dezvolta afecțiunea după naștere (și apoi se numește LVNC „dobândit”).

Inima este alcătuită dintr-un strat gros de celule musculare (numit miocard). În inima dezvoltată, celulele musculare din miocard sunt strâns legate între ele și „compactate”. Când inima unui embrion se dezvoltă, fibrele mușchilor inimii încep prin a fi „necompactate” înainte de a se comprima pentru a forma peretele muscular gros. LVNC se întâmplă atunci când această parte a dezvoltării normale a inimii (numită „faza de remodelare”) este întreruptă. Această întrerupere înseamnă că o parte a miocardului nu se compactează, ci rămâne necompactată.

LVNC este adesea o afecțiune genetică (cauzată de o genă modificată sau „mutată”). Acolo unde este genetic, poate fi moștenit (transmis de la părinte la copil) și, prin urmare, poate rula în familii. Din acest motiv, se recomandă screeningul membrilor familiei de gradul I (părinți, frați și copii) a cuiva cu LVNC, pentru a vedea dacă aceștia au și această afecțiune.

Cat este de frecvent LVNC?
Cât de frecvent este LVNC, nu se știe cu adevărat, deși pare să afecteze mai mulți bărbați decât femei. LVNC este uneori diagnosticat atunci când cineva are cardiomiopatie dilatată sau hipertrofică și are imagistică ca parte a diagnosticului sau a monitorizării periodice a stării lor. Imagistica poate arăta că au și LVNC. Deși poate fi diagnosticat la orice vârstă, mulți oameni nu sunt diagnosticați decât mai târziu în viață, când încep să dezvolte simptome. Unele persoane pot avea LVNC nediagnosticat, chiar dacă nu au simptome.

Care sunt simptomele LVNC?
Nu toată lumea cu LVNC are simptome (unii oameni nu au niciodată simptome). Simptomele variază de la o persoană la alta în funcție de cantitatea și poziția necompactării și nu sunt LVNC specifice (se pot întâmpla cu alte tipuri de cardiomiopatie și cu alte afecțiuni, care pot îngreuna diagnosticul).

Simptomele apar de obicei fie pentru că:

necompactarea reduce cât de bine inima poate pompa sânge în jurul corpului (ceea ce poate provoca simptome de insuficiență cardiacă, deoarece inima nu satisface nevoile corpului) sau
trabeculațiile afectează semnalizarea electrică normală a inimii (care poate provoca aritmii – tulburări ale ritmului cardiac).
Simptomele LVNC includ:

    • dispnee;
    • oboseală (oboseală extremă);
    • senzație de amețeală sau de amețeală;
    • leșin sau leșin (sincopă);
    • senzație de bătăi cardiace anormale (palpitații);
    • și umflarea picioarelor, gleznelor și picioarelor.

Cum este diagnosticat?
Dacă cineva are un membru al familiei cu cardiomiopatie sau LVNC sau prezintă simptome care sugerează că poate avea o afecțiune cardiacă, poate fi trimis pentru diferite teste. Aceasta poate include următoarele.

Istoricul medical și arborele genealogic – pentru a analiza simptomele și dacă alți membri ai familiei au această afecțiune (care poate fi genetică);
Examen fizic – pentru a vedea ce simptome fizice, dacă există, sunt experimentate.
ECG (electrocardiogramă) – pentru a privi conducerea impulsurilor electrice prin inimă și pentru a vedea dacă se întâmplă aritmii.
Ecocardiograma cu Doppler color și scanare RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) – tipuri de imagistică și arată structura inimii. De asemenea, pot arăta mișcarea sângelui pe măsură ce acesta curge prin inimă și poate fi folosit pentru a vedea unde sunt trabeculațiile.
LVNC este de obicei diagnosticat prin compararea zonelor mușchiului inimii necompactate cu mușchiul compactat și cantitatea de trabeculații.

Cum este tratat și gestionat LVNC?
Deși LVNC nu poate fi vindecat, tratamentul poate controla orice simptome cauzate de o reducere a modului în care funcționează inima ca pompă sau de probleme cu semnalizarea electrică din inimă. Tratamentul vizează îmbunătățirea funcției inimii și reducerea complicațiilor. Tratamentul este ghidat de rezultatele testelor de diagnostic și de simptome și, prin urmare, este individualizat în funcție de nevoile individului și de simptomele pe care le întâmpină.

Tratamentul poate include oricare dintre următoarele.

Anticoagulante – acestea reduc riscul formării de cheaguri de sânge în trabeculații, ceea ce poate duce la un accident vascular cerebral. Se pot forma și cheaguri de sânge din cauza fibrilației atriale (un ritm cardiac anormal). Un exemplu de anti-coagulant este warfarina, care poate fi prescrisă și atunci când cineva are funcții reduse în ventriculul stâng.
Tratamentul pentru insuficiența cardiacă – în cazul în care LVNC provoacă simptome de insuficiență cardiacă, tratamentul va include:

    • diuretice (tablete de apă) – pentru a reduce acumularea oricărui lichid pe plămâni sau glezne, încurajând rinichii să scape de apă ca urină;
    • Inhibitori ai ECA (inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei) – aceștia relaxează mușchiul neted din jurul vaselor de sânge pentru a reduce volumul de muncă de pe inimă și pentru a reduce volumul de sânge, facilitând funcționarea inimii;
    • Blocante ale receptorilor angiotensinei II (ARB) – acestea dilată (măresc) vasele de sânge, ceea ce ajută la reducerea tensiunii arteriale. Acestea pot fi utilizate dacă persoana nu este capabilă să tolereze inhibitori ai ECA; și Beta-blocante – acestea reduc rata și forța contracției inimii, prin reducerea stimulării adrenalinei (ceea ce ar face în mod normal inima să bată mai repede).
    • ICD (defibrilator cardioverter implantabil) – aceasta poate fi o opțiune în cazul în care persoana suferă sau prezintă risc de aritmii care altfel ar putea duce la un stop cardiac.

Pacemaker – acestea preiau semnalizarea electrică a inimii și restabilesc un ritm cardiac normal. Acest lucru este important pentru persoanele cu aritmii, cum ar fi blocarea inimii, care face ca ritmul cardiac să încetinească.
Tratamentul pentru alte tipuri de cardiomiopatie – dacă cineva are LVNC alături de un alt tip de cardiomiopatie, este posibil să aibă nevoie de tratament suplimentar.
Dacă cineva nu are simptome, de obicei nu va necesita niciun tratament.